-->
Home / Info Berbagai Penyakit / Anemia aplastik / AA (Hematologi)

Anemia aplastik / AA (Hematologi)

Anemia aplastik (AA)

adalah suatu kelainan hematologi dengan manifastasi klinis pansitopenia dan hiposelularitas pada sumsum tulang, dapat bersifat didapat atau diturunkan.
Anemia aplastik / AA (hematologi)

Berdasarkan beratnya penyakit, AA dapat dibagi:
  1. Anemia aplastik berat
    2. Selularitas sumsum tulang < 25% dan terdapat 2 dari 3 gejala berikut
    • Granulosit < 500/ul
    • Trombosit < 20.000/ul
    • Retikulosit < 10 o/oo
  2. Anemia aplastik sangat berat
    • Seperti anemia apalastik berat
    • Neutrofil < 0.2 x 109/L

  3. Anemia aplastik tidak berat

    4. Tidak memenuhi kedua kriteria di atas

PENDEKATAN DIAGNOSIS

Anamnesis

Onset keluhan dapat terjadi perlahan-perlahan berupa lemah, dyspnea, rasa lelah, pusing, adanya perdarahan (petekie, epistaksis, perdarahan dari vagina, atau lokasi lain) dapat disertai demam dan menggigil akibat infeksi.

Riwayat paparan terhadap zat toksik (obat, lingkungan kerja, hobi), menderita infeksi virus 6 bulan terakhir (hepatitis, parvovirus), pernah mendapat transfusi darah.


Pemeriksaan Fisik

Pasien tampak pucat pada konjungtiva atau kutaneus, resting tachycardia, perdarahan (ekimosis, petekie, perdarahan gusi, purpura). Jika ditemukan limfadenopati dan splenomegali perlu dicurigai adanya leukemia atau limfoma.

Pemeriksaan Penunjang
  1. Normositik normokrom, makrositik
  2. Darah tepi lengkap ditemukan pansitopenia, tidak terdapat sel abnormal pada hitung jenis leukosit
  3. Hitung retikulosit: rendah (< 1 %)
  4. Serologi virus (hepatitis)
  5. Aspirasi dan biopsi sumsum tulang: terdapat spicules yang kosong, terisi lemak, dan sel hematopoietik yang sedikit. Limfosit, sel plasma, makrofag, dan sel mast mungkin prominen
  6. MRI (Magnetic resonance imaging): membedakan lemak pada sumsum tulang dengan sel hematopoietic, mengestimasi densitas sel hematopoietik pada sumsum tulang, dan membedakan anemia aplastik dengan leukemia mielogenik hipoplasia.

 Diagnosis Banding

Sindrom mielodisplastik (MDS), anemia karena keganasan sumsum tulang, hipersplenisme, leukemia akut


PENATALAKSANAAN

Pemilihan terapi berdasarkan beberapa faktor seperti usia pasien, kondisi umum, dan ketersediaan donor stem cell.


Tatalaksana Penunjang
  • Menghentikan obat-obatan yang diduga sebagai faktor pencetus dan mengganti dengan obat lain yang lebih aman
  • Transfusi komponen darah (PRC/packed red cell dan/atau TC) sesuai indikasi
  • Menghindari dan mengatasi infeksi: antibiotik spektrum luas
  • Kortikosteroid: prednison 1-2 mg/kgBB/hari, metilprednisolon 1 mg/kg berat badan
  • Androgen: Metenolol asetat 2-3 mg/kgBB/hari, maksimal diberikan selama 3 bulan.Nandrolone decanoate 400 mg IM (intramuskular)/minggu
  • Terapi imunosupresif:
    • Siklosporin 10-12 mg/kgBB/hari selama 4-6 bulan
    • ATG (anti thymocyte globulin) 15-40 mg/kgBB/hari intravena selama 4-10 hari
  • Terapi kombinasi: untuk anemia aplastik berat. ATG 40 mg/kg/hari untuk 4 hari, siklosporin 10-12 mg/kg/hari untuk 6 bulan, dan metilprednisolon 1 mg/kg/hari untuk 2 minggu.
    • Transplantasi sumsum tulang alogenik, bila ditemukan HLA yang cocok, dilakukan tes histokompatibilitas pada pasien, orang tua, dan keluarga.

KOMPLIKASI

Infeksi (bisa fatal), perdarahan, gagal jantung akibat anemia berat.

PROGNOSIS

Tergantung pada jumlah neutrofil, trombosit, dan ada tidaknya komorbiditas. Jumlah neutrofil < 200/ul mempunyai respon yang rendah terhadap imunoterapi.

Transplantasi sumsum tulang dapat menyembuhkan pada 80% pasien berusia < 20 tahun, 70% pada usia 20-40 tahun, dan 50% pada usia> 40 tahun. Pada pasien yang menerima terapi dengan siklosporin sebelum transplantasi, risiko menjadi kanker sebesar 11%.

Dalam 10 tahun, anemia aplastik dapat berkembang menjadi paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, sindrom mielodisplastik, atau leukemia mielogenik akut sebesar 40% pasien yang menerima terapi imunosupresan.
Angka relaps pada pasien yang menerima imunosupresi adalah 35% dalam 7 tahun.

Pada 168 pasien yang menerima transplantasi angka harapan hidup dalam 15 tahun sebesar 69 %, sedangkan pada 227 pasien yang menerima terapi imunosupresan angka harapan hidup hanya 38%.

REFERENSI
  1. Lichtman M. Aplastic Anemia: Overview. In: Lichtman M, Beutler E, Kipps T, editors. Williams Hematology 7'h ed. Me Grow Hill. Chapter 33
  2. Marsh J. et all. Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anaemia., British Journal of Haematology, 147, 43-70.2010. Diunduh dari http:/ /www.bcshguidelines.com/docurnents/ Aplast_anaern_bjhjune2010.pdf pada tanggal22 Mei 2012
  3. Young N.S .. Aplastic anemia, myelodysplasia, and related bone marrow failure syndromes: introduction. In: Longo Fauci Kasper, Harrison's Principles of Internal Medicine 18'h edition.United States of America.Mcgraw Hill. 2012
  4. Widjanarko A Sudoyo A Salonder, H. Anemia aplastik. Dalam: Suyono, S. Waspadji, S. Lesmana, L. Alwi, I. Setiati, S. Sundaru, H. dkk. Buku Ajar llmu Penyakit Dalam. Jilid II. Edisi V. Jakarta: lnterna Publishing; 201 0. Hal.1117-1126
Anemia aplastik / AA (Hematologi) Rating: 4.5 Diposkan Oleh: Unknown

Bagikan Ke: